CASOS CLÍNICOS

Presença de lesão expansiva de aspecto tumoral/pseudo-tumoral, tendendo à morfologia globóide/ligeiramente bocelada, ocupando situação extra-axial centro-paramediana direita na cisterna retroquiasmática, estabelecendo ampla interface de contato com as estruturas relacionadas ao soalho do III ventrículo (região pré-mamilar - tubercinereum), medindo cerca de 2,4 cm x 1,8 cm x 1,7 cm.
Exibe matriz lesional relativamente uniforme, com elevado sinal na sequência FLAIR (ponderada em T2), leve hipossinal em T1, sinal intermediário a elevado em FSE T2, com relativa hipo-mobilidade da difusão molecular.
Não estabelece significativa compressão/deformação das estruturas circundantes, relativamente adaptando-se ao compartimento.

A hipótese de hamartoma de túber cinéreo deve ser aventada.
 

Hamartomas hipotalâmicos, também conhecidos como hamartomas do tuber cinereum são heterotopias benignas, não neoplásicas, que ocorrem tipicamente na região hipotalâmica, oriundos do tuber cinereum.

A palavra hamartoma deriva do grego Hamartion que significa defeito corporal.

Resulta do desenvolvimento defeituoso e um misto de componentes do órgão de origem, desenvolve e cresce na mesma velocidade que o organismo de origem e não comprime estruturas adjacentes.

Os hamartomas não mostram qualquer particular tendência para evolução neoplásica.

Clinicamente pode apresentar-se com a tríade puberdade precoce, crises e atraso no desenvolvimento psicomotor.

Não há correlação entre o quadro clínico e dimensões do hamartoma.

Nos estudos por RM apresenta-se como massa arredondada  suprasselar, de dimensões variavéis ,medindo poucos milímetros até 5 cm de diâmetro.  A massa apresenta hipo-isossinal nas sequências ponderadas em T1 e iso/leve hipersinal nas sequências ponderadas em T2. Não há relace na fase contrastada pós gadolíneo, que é um fator importante para distinguir hamartoma de outras massas suprasselares, tais como craniofaringeoma, tumor de células germinativas, astrocitoma hipotalâmico ou glioma óptico.