CASOS CLÍNICOS

Há sinais de agenesia sacral parcial, tipo II (*). Os corpos de S1, S2 e S3 são razoavelmente bem formados. Há, contudo, disrafismo oculto dos seus elementos posteriores, cursando com ectasia dural, meningocele e aparente interface placódio-adiposa, com estriações conjuntivas irregulares que emanam do conjunto filum/placódio, perdendo-se na camada intermediária da tela areolar, sem extensão cutânea aparente, pelo menos nos planos avaliados. Este aspecto parece se enquadrar como disrafismo oculto do tipo lipomeningocele.
Cordão medular ancorado. O cone medular apresenta aspecto truncado, aparentemente localizando-se no nível S1. Raízes da cauda equina globalmente encurtadas e indistintas.

Estudo por RM da Coluna Lombar com os achados descritos de agenesia sacral parcial, lipomeningocele, medula ancorada e aspecto truncado do cone medular, podendo caracterizar, no conjunto, síndrome de regressão caudal. Essencial a correlação com os demais dados clínicos, evolutivos (antecedentes cirúrgicos) e exames de imagem pré/peri-natais para melhor interpretação conjunta.

(*) Diel, J et al. The sacrum: pathologic spectrum, multimodality imaging, and subspecialty approach. Radiographics. 2001;21 (1): 83-104

O sacro em virtude de sua localização anatômica é uma estrutura que é foco de estudos em múltiplas especialidades médicas, bem como em estudo de imagens de médicos radiologistas generalistas e de sub-especialidades.

O estudo por imagem do sacrocóccix adquire grande importância pela ampla gama de condições inflamatórias, oncológicas, malformativas e traumáticas, de interesse ou compartilhadas por múltiplas sub-especialidades.

A agenesia sacral também conhecida como síndrome da regressão caudal é uma forma grave de anormalidade do desenvolvimento sacral. É uma condição rara encontrada em torno de 0,005%-0,01%, sendo mais frequente em crianças filhos de mães diabéticas em cerca de 25% dos casos. Há também o aumento da frequência de anormalidades da medula espinal em paciente com  agenesia sacral incluindo siringomielia, medula ancorada, lipoma e lipomielomeningocele.

 O espectro da agenesia sacral é classificado em 4 tipos, segundo Renshaw onde o tipo I é composto de agenesia parcial sacral unilateral localizada no sacro ou cóccix.

Tipo II é composto por parcial porém  bilaterais defeitos simétricos no sacro. O osso ilíaco articula-se com S1 e segmentos distais do sacro e cóccix apresentam falhas no desenvolvimento.

Tipo III há total agenesia do sacro e ossos ilíacos se articulam com o segmento mais baixo remanescentes da coluna lombar.

Tipo IV há total agenesia sacral e os ossos ilíacos são fundidos posteriormente ao longo da linha média.

Há associação com meningocele, anterior ou posterior e são classificadas como mielocele, mielomeningocele ou lipomielomeningocele de acordo com o conteúdo do do saco herniário.