CASOS CLÍNICOS

Volumosa formação com aspecto expansivo e também sem sinais infiltrativos obliterando o espaço fêmures isquiático, com calcificações / depósitos de hemossiderina de permeio. A correlação com o quadro clínico e alterações ósseas descritas acima sugerem a possibilidade de calcinose tumoral.

Calcinose tumoral é uma rara síndrome clinico/histopatológica caracterizada por depósito de sais de cálcio em diferentes regiões de tecidos moles  periarticular. Manifesta-se na infância e adolescentes como massas firmes  e indolores ao redor das articulações que podem levar a limitação funcional especialmente quando volumosas. As regiões mais comprometidas são articulações da extremidade superior, e quadril. Ainda que espinal, articulações temporo-mandibular, metacarpos/metatarso e espaços poplíteo tem podem ser comprometidos.

O termo calcinose tumoral tem sido amplamente utilizado na literatura e às vezes foi ampliado para incluir outras condições que resultam em características clínico-patológicas semelhantes, ou mesmo imprecisamente usado para descrever qualquer coleção massiva de calcificações periariticulares.

A etiologia da calcinose tumoral  permanece ainda desconhecida, com várias teorias aventadas. Em estudos retrospectivos, propuseram a seguinte classificação: 1 Calcinose tumoral normofosfatêmica , 2- Calcinose tumoral hiperfosfatêmica e um terceiro grupo classificado como calcinose tumoral secundária. Nesta última a presença de insuficiência renal crônica é a mais comum condição identificável.

O padrão histológico das lesões da calcinose tumoral é idêntica nos três grupos.

No estudo radiográfico  há aparência típica de calcificações amorfas multilobuladas a e císticas periarticulares. Ao estudo tomográfico ajuda para determinar extensão, presença de lesões císticas. Observa-se locus císticos com nível líquido/liquído causado por camadas de cálcio que dão origem ao “sinal da segmentação”. Ao estudo por ressonância magnética evidencia imagem não homogênea de alto sinal nas sequencia de T2com dois padrões frequentemente identificado: hiposinal difuso ou nodular com áreas alternadas de alto sinal e ausência de sinal. A lesão aparece não homogênea com baixo sinal nas sequência d eT1.