CASOS CLÍNICOS

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Identificação: Paralisia supranuclear progressive.(Steele-Richardson-Olszewski syndrome)

Quadro Clínico: a- T2 Flair b- T2 Axial – atrofia do mesencéfalo c- T2 sagital – sinal do penguin

Diagnóstico:

Paralisia supranuclear progressive.(Steele-Richardson-Olszewski syndrome)

É uma doença neuro-degenerativa, tipicamente caracterizada por instabilidade postural, de início precoce, quedas frequentes e inexplicáveis, redução da movimentação ocular, rigidez axial, disfagia e declínio cognitivo. Muitas destas características se sobrepõem a Doença de Parkinson.

Em estudos recente, estas doenças com características similares a Doença de Parkinson foram englobadas nas Sindromes Parkinsonianas Atípicas, que consistem num grupo heterogêneo de doenças neuro-degenerativas que incluem: Paralisia Supranuclear Progressiva, Síndrome cortico-basal e Atrofia de Múltiplos Sistemas. Suspeita-se de Paralisia Supranuclear Progressiva (PSP) quando o paciente apresentar rigidez sem tremor, pobre resposta a terapia com levodopa, dificuldade a movimentação ocular, principalmente, ao desvio do olhar para o andar inferior.

Alguns marcadores imaginológicos nos auxiliam a identificar algumas destas entidades, como para o diagnóstico de PSP encontramos o achatamento do aspecto superior do mesencéfalo conhecido como Sinal hummingbird ou penguin (sagital) ou sinal do Mickey mouse (axial) caracterizado pela redução anteroposterior mesencéfalo.

Referências:

JABBARI, E.; HOLLAND, N.; CHELBAN V.; ET AL: Diagnosis Across the

Spetrum of Progressive Supranuclear Palsy and Corticobasal Syndrome.

JAMA Neurol,77(3): 377-387, 2020

SAKURAI, K.; TOKUMARU, A. M.; ET AL: Beyond the midbrain atrophy: wide

Wide spectrum of structural MRI finding in cases of pathologically proven

Progressive supranuclear palsy: Neuroradiology, 59:431-443,2017

ALI A., HAKI C. ET ALL : A case and cranial MRI characteristics of Progressive

Supranuclear Palsy Lupinepublishers.com vol2 :1 13/12/2018