CASOS CLÍNICOS

Parênquima cerebral com imagem espontaneamente hiperatenuante  medindo  em seu maior eixo 35,1 x 10,6 mm com halo hipoatenuante em região parieto-occipital esquerda  associada a efeito expansivo locorregional caracterizado por compressão do trigono/corno occipital homolateral.

Angiopatia amiloide cerebral (AAC)  é uma doença causada pelo acúmulo da proteina Beta amiloide  na túnica média e adventícia da leptomeninge  e vasos corticais do cérebro. Resultando na fragilidade vascular  e se manifestando em pacientes idosos normotensos como hemorragia intracerebral lobar.

 São divididos em formas esporádicas ou hereditárias.

A  forma hereditária da AAC , classificada como doença autossômica dominante é uma condição que causa progressiva  perda da função intelectual ( demência), acidentes vasculares e outros problemas neurológicos iniciando na meia idade.

Há diferentes tipos de angiopatia amiloide cerebral hereditária. Os diferentes tipos são distintos por suas causas genéticas e pelos sinais e sintomas. Os vários  tipo de AAC hereditária tem o nome das regiões onde foram diagnosticados pela primeira vez.

O tipo holândes de angiopatia amiloide cerebral hereditária é a forma mais comum. O acidente vascular cerebral é frequentemente o primeiro sintoma e é fatal em cerca de um terço dos casos. Os sobreviventes frequentemente desenvolvem demência e tem acidentes vasculares cerebrais recorrentes.

A prevalência da angiopatia amiloide cerebral hereditária é desconhecida. O tipo holandês é o mais comum, com cerca de 200 pacientes relatados na literatura científica.

A mutação do gen APP ( precursor proteico amiloide) é a mais comum causa da AAC hereditária com o padrão de herança autossômica dominante.

A forma não hereditária da AAC ocorre em pacientes sem histórico familiar. Esses casos são descritos como esporádicos. Estes pacientes em geral são mais idosos , e o fator que resulta no da deposição do peptídeo beta amiloide não é conhecido. Algumas evidências apontam a relação com a apoliproteina E ( APOE).

AAC coexiste com doença de Alzheimer e é também relacionada à demência vascular.