As malformações de Chiari ( MC) são um grupo de anormalidades rombencefálicas descritas por Hans Chiari no final do século, e tradicionalmente classificadas em 4 tipos. As classificadas do tipo I ao III são associadas a grau variável de deslocamento do conteúdo da fossa posterior com herniação tonsilar através do forame magno. O tipo IV é caracterizado por hipoplasia ou aplasia cerebelar  e encefalocele occipital associada.

A classificação de Malformação de Chiari V é a coexistência de meningocele e ou mielomeningocele ( Chiari II), com a mielomeningocele occipital baixa ou cervical alta( Chiari III).

Devido a natureza complexa das anormalidades associadas, MC pode apresentar diversas manifestações clínicas secundárias ao envolvimento do cerebelo, tronco encefálico, medula espinal, pares cranianos baixos e alteração da dinâmica do fluxo liquórico.

MC tipo 1 caracteriza-se por migração caudal das tonsilas cerebelares abaixo do forame magno maior que 5 mm. A prevalência foi estimada em 1%. Contudo com os avanços da neuroimagem  o achado incidental de MC tipo 1 foi estimado em 1 -4%. O tipo MC tipo 1,5 foi descrito quando associado à migração caudal do obex ( porção mais caudal do quarto ventrículo, que é estreito e comunica-se com o canal central da medula), além do forame magno, associado a alongamento da medula e quarto ventrículo. Esta forma tem prevalência de 17% dos pacientes inicialmente identificados como MC tipo 1.

Indivíduos que apresentam sintomas clínicos de MC tipo 1 e siringohidromielia mas sem herniação tonsilar  e do  tronco cerebral são classificados como MC tipo 0.

REF.

HIREMATH, S.B.; FITSIORI, A.; BOTO J.;  TORRES C. ; ZAKHARI, DIETEMANN J.L.; MELING T.R. AND VARGAS M.I. THE PERPLEXITY SURROUNDING CHIARI MALFORMATIONS- ARE WE ANY WISER NOW? AMJR SEPTEMER 2020

http://www.ajnr.org/content/ajnr/early/2020/09/17/ajnr.A6743.full.pdf

DOI: https://doi.org/10.3174/ajnr.A6743