O termo síndrome paraneoplásica se refere a um conjunto de reações imuno- ou hormônio-mediadas em presença de neoplasia. Vale destacar que síndromes neurológicas autoimunes podem ocorrer fora deste contexto, sendo classificadas separadamente.

Embora sendo a encefalite límbica a manifestação mais reconhecida do ponto de vista de estudos por imagem, as síndromes paraneoplásicas acometendo o sistema nervoso podem se apresentar em diversos sistemas, citando-se, dentre outras, degeneração cerebelar paraneoplásica (DCP), encefalite do tronco encefálico, síndrome miastênica de Lambert-Eaton, disfunção do sistema nervoso entérico e polineuropatias.

É importante o reconhecimento de tais manifestações, pois não é incomum que o diagnóstico por imagem preceda o reconhecimento da doença neoplásica primária.

Encefalite Límbica

A encefalite límbica, quer de origem neoplásica ou não, se refere a alteração inflamatóaria comprometendo as estruturas componentes deste sistema, incluindo o hipocampo, amígdala, hipotálamo e córtex cingular. Em geral evolui com alteração comportamental de início subagudo, disfunção cognitiva, perda de memória ou mesmo quadro ictal complexo. Uma gama de anticorpos tem sido isolados nesta condição. Tumores geralmente ligados incluem carcinoma de mama e carcinoma pulmonar de pequenas células. O diagnóstico por imagem não permite a diferenciação entre os tipos paraneoplásico e esporádico, sendo apropriada a pesquisa de anticorpos e rastreamento oncológico. O achado radiológico mais típico é ou de alteração de sinal e tumefação das estruturas mesiais do lobo temporal , sobretudo nas imagens com ponderação em T2 por Ressonância Magnética. Ocasionalmente, pode haver envolvimento isolado do hipotálamo e corpos mamilares, ou mesmo um aspecto pseudo-tumoral.O diferencial inclui manifestação de encefalite por herpes virus e, em situações de acometimento hipotalâmico exclusivo, síndrome de Wernicke, sarcoidose e hipofisite linfocítica.

Degeneração Cerebelar Paraneoplásica (DCP)

Clinicamente apresenta-se como ataxia trunco-apendicular, nistagmo e diartria, evoluindo progressivamente em intervalo de semanas a meses. Em uma grande parte dos casos, são encontrados anticorpos onco-neuronais, especialmente dirigidos às células de Purkinje. Malignidades mais comumente relacionadas incluem câncer ovariano, mama e linfoma de Hodgkin. Em fases mais agudas, pode ser observada alteração de sinal do córtex cerebelar, assemelhando-se a outras formas de cerebelite infecciosa. Posteriormente, este dá lugar a um padrão de atrofia cortical cerebelar, indistinguível, em muitos casos, àquela de natureza alcoólica, sequelar, infecciosa crônica e secundária à atrofia de múltiplos sistemas.

Encefalite do Tronco Encefálico

Também conhecida como rombencefalite, acomete, geralmente, o tronco e os pedúnculos cerebelares, com eventual envolvimento do córtex cerebelar. A evolução clínica é variável, incluindo ataxia, disartria e oftalmoplegia, sendo mais associada ao diagnóstico de neoplasias testiculares de linhagem germinativa/seminomatosa. O diagnóstico por imagem nem sempre é preciso, podendo haver superposição com outras entidades, como a atrofia de múltiplos sistemas (forma cerebelar), degeneração olivar hipertrófica e rombencefalite por listeria sp.

Neuropatia Craniana

O envolvimento paraneoplásico dos nervos cranianos é incomum, descrito anedoticamente, cuja apresentação clínica depende do par envolvido. Acometimento de múltiplos pares já foi descrita. O diagnóstico por imagem é inteiramente inespecífico, uma vez que realce anômalo de pares cranianos nas sequências ponderadas em T1 pós-Gd pode ser visto em um número considerável de entidadas, dentre as quais neurosarcoidose, s. Guillain-Barré, polineuropatia inflamatório-desmielinizante, linfoma e carcinomatose leptomeníngea.

Mielite Paraneoplásica

Condição rara ou mesmo subdiagnosticada. Pode ocorrer isoladamente ou como parte de um conjunto de manifestações de síndrome paraneoplásica no sistema nervoso central (p.ex encefalomielite). O quadro clínico pode tanto se apresentar como uma mielite aguda ou como uma mielopatia de instalação mais arrastada e progressiva, sobretudo como fraqueza muscular, perda sensorial, parestesias e disfunção fecal-urinária. Outros sintomas, como cefaléia, convulsões e distúrbio comportamental podem apontar para acometimento encefálico concomitante. Tipos tumorais usualmente descritos incluem carcinoma mamário e carcinoma pulmonar de pequenas células. Radiologicamente, podem ser observadas anormalidades de sinal longitudinalmente extensas nas imagens ponderadas em T2, porém o envolvimento topográfico de alguns tratos, como os cortico-espinhais laterais, &eacute ; mais encontradiço. O principal diagnóstico diferencial, a ser excluído com base na pesquisa de anticorpos anti-aquaporina (anti-AQ4). Outras condições, porém, podem mimetizar, radiologicamente, a mielite paraneoplásica, citando-se, entre algumas, neurosarcoidose, mielite isquêmica, mielite actínica e fístula arterio-venosa dural raquídea. Esclerose múltipla, com seu acometimento mais focal e salteado, em geral não é considerada um diagnóstico diferencial comum.

Polineuropatia Paraneoplásica

Entidade incomumente descrita, usualmente manifestando-se com predomínio sensorial, como dor neuropática, parestesias e perda da sensibilidade vibratória. Disfunção motora e autonômica é rara. Interessante notar que o padrão de realce anômalo das raízes nervosas nem sempre se correlaciona com o quadro clínico vigente. O principal diferencial é a s. de Guillain-Barré, com manifestação clínica clássica de predomínio motor ascendente e rapidamente progressivo. 

Devido à vasta gama de apresentações radiológicas, em geral superponíveis a outras condições nosológicas do sistema nervoso central, as s. paraneoplásicas requerem uma rigorosa abordagem semiológica, incluindo, além dos estudos por imagem, pesquisa de anticorpos onco-neurais e rastreamento oncológico. 
 

A.A. Madhavan, C.M. Carr, P.P. Morris, E.P. Flanagan, A.L. Kotsenas, C.H. Hunt,
L.J. Eckel, E.P. Lindell, and F.E. Diehn

AJNR Am J Neuroradiol 2020 www.ajnr.org

 http://www.ajnr.org/content/early/2020/10/22/ajnr.A6815